Ziekte van Ménière

Therapieresistente Menière ’s syndroom is slechts aanwezig bij een beperkt aantal patiënten die de klachten hebben van tinnitus, vertigo en fluctuerend gehoorsvermindering . In 1861 beschreef Prosper Menière een triade aan symptomen :aanvallen en episodes van tinnitus, vertigo en gehoorvermindering, waarvan voornamelijk de abrupte en onberekenbare plots opkomende vertigomomenten als het meest hinderlijke symptoom wordt ervaren . De diagnostiek van Menière ’s syndroom (MD) is evenwel niet zo evident als het lijkt. Strikte criteria moeten ervoor worden weerhouden en het merendeel van deze patiënten moet bij voorkeur worden opgevolgd door KNO-artsen .

De aanvang van deze aandoening ligt vooral in de leeftijdscategorie 30-60 jaar. Frequentie van voorkomen wordt geschat op 1:100000 populatie. Het recidiverend karakter van de aanvallen neemt in frequentie toe en leidt nagenoeg altijd tot een blijvend gehoorsverlies indien geen adekwate behandeling wordt ingesteld vanaf het eerste symptoom. Daarenboven blijft de vertigineuze klacht als meest hinderlijke klacht aanhouden, ook en zelfs als een volledige doofheid is opgetreden. Bilaterale MD is eerder zeldzaam en wordt slechts in 10/100 van de patiënten weerhouden .

Vertigo is bij het grote merendeel van de MD patiënten het eerst opgetreden en ook het meest hinderlijke symptoom .
Tinnitus is nagenoeg altijd aanwezig
Gehoorsafname verloopt in episodes en parallel aan vertigo aanvallen .

Prodromen kunnen bij een aanval aanwezig zijn of voorafgaan maar zijn niet significant noch pathognomonisch zoals vb.:zwaartegevoel in het hoofd of in het zieke oor. Drop attacks komen wel eens voor waarbij de patient plots ten gronde gericht wordt zonder het bewustzijn te verliezen. Nystagmus kan bij een dergelijke aanval aanwezig zijn .
De typische aanval evenwel verloopt als volgt: plots beginnende tinnitus sensatie, gehoorsafname en vertigo-episode, van wisselende duur en gevolgd door een nauseeus gevoel, braken en andere autonome symptomen.

Er is in de regel geen bekende predisponerende factor. Psychologische stress kan als een trigger worden aangeduid, maar is op zich zeker niet primair verantwoordelijk voor de aanval .

De meest belangrijke differentiaal diagnose is deze van accousticus neurinoma , waar bij deze evenwel de uitgesproken vertigo aanval ontbreekt. Het verlies aan vestibulaire functie bij een dergelijk neurinoma is eerder traag en gaat gepaard met een beperkte vorm van ataxie eerder dan met onvoorspelbare aanvallen van vestibulaire dysfunctie. 

NMR onderzoek eventueel aangevuld met geëvokeerde potentiaalonderzoek zijn derhalve een noodzaak .

In de diagnosestelling is de anamnese is uiterst belangrijk. Daarenboven is aanvullende screening noodzakelijk waarbij vooral het neuro otovestibulaironderzoek essentieel is.
Neuro-otovestibulaire screening bestaat uit een klassieke gehoorsonderzoek en daarnaast :

MD wordt veroorzaakt en is het gevolg van een onevenwicht in het volume van de peri-en endolymphe in het binnenoorapparaat.
Een stoornis in de kwalitatieve electrolytensamenstelling van deze twee lymfevloeistoffenveroorzaakt een abnormale osmotische druksituatiebinnen in het membraneus labyrinth met een endolymfatische hydrops als gevolg.
De belangrijke oorzaak van deze druktoename in de endolymfatische ruimte is gelegen in een resorptiestoornis van de kaliumrijke endolymfe wat leidt tot een verhoogde osmotische druk. Bij het overschrijden van de toegelaten drempel /druk zal het Reissner membraan dat als een scheidingsmembraan gelegen is tussen deze beide endo - en perilymfatische ruimten een mix toelaten van endo en perilymfe, wat leidt tot deze endolymfatische hydrops en de genesis van de cochleovestibulaire symptomen van MD. verklaart. De predisponerende plaatsen waar Reissner’s membraan scheurtjes gaat vertonen zijn de basale plooi van de cochlea en het utriculum en een deel van de sacculus gelegen tegenover de ampulla en de semicirculaire kanalen .De ruptuur van het membraan en de hydrops en de mix van de kaliumrijke endolymfe met de perilymfe (normaal laag kaliumgehalte)heeft een ernstige verhoging van het kaliumgehalte als gevolg in de intercellulaire ruimte van het perilymfatisch netwerk waarin de neuronen van de acoustische en vestibulaire zenuwen zich bevinden. Deze worden op die manier verlamd agv depolarisatie die optreedt door de verhoging aan kaliumgehalte en veroorzaken op deze manier een cochleovestibulaire dysfunctie. Dit proces kan een paar minuten tot een paar uur aanhouden en is reversiebel in het begin van de ziekte en verklaart de fluctuaties in de gehoorsafname .

Sedert de eerste beschrijving van MD is een variëteit aan behandelingen aangewend. In een eerste tijd is een conservatieve therapie uiteraard aangewezen ,gesteund op diuretica , water en zoutrestrictie en medicatie ovv vestibulaire sedativa zoals betahistine en vasodilatatie .Deze conservatieve aanpak levert een goed resultaat op in 70 tot 90 /100 van de gevallen .

Evenwel reageert dus een aantal van de patiënten niet op deze therapeutische manier en evolueert MD naar een permanente doofheid met blijvend aanwezige vertigo. In deze gevallen kan chirurgie worden overwogen ovv.SMVN (selectieve microchirurgische vestibularis neurecromie). De criteria om tot deze operatie te beslissen zijn dus van meerdere factoren afhankelijk :
1/frekwentie van aanvallen en dus therapieresistentie vooral voor vertigo
2/gehoorsvermindering in het aangetaste gehoorsapparaat 
3/zorgvuldig nagaan in welke mate een onderliggende emotionele of professionele stress aanwezig is en deze uitsluiten.

Algemeen wordt aanvaard dat chemische labyrinthectomie met Gentamycine als eerste meer agressieve behandeling moet worden uitgevoerd of overwogen. Deze procedure is eenvoudig en gebeurt onder locale anaesthesie. Evenwel zien we een lange termijn falen bij 10/100 van de gevallen
De SMVN daarentegen wordt heden ten dage meer en meer aanvaard als voorkeurstechniek in de behandeling van de therapieresistente vertigo bij MD en zeker na falen van de Gentamycine behandeling of wanneer de patient de zekerheid vraagt om de vertigo te zien verdwijnen. Bij deze SMVN is inderdaad de vertigo postoperatief blijvend onder controle zonder medicatie en blijft het gehoor bewaard op het preoperatieve niveau. In sommige gevallen noteren wij zelfs een postoperatief verbeterd gehoor.

 

Interessante artikels:
/uploads/Vestibular Nerve Section Versus Intratympanic Gentamicin for Meniere's.pdf

uploads/file/Intratympanic%20gentamicin%20for%20the%20treatment%20of%20Meniere%E2%80%99s%20Disease.pdf